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🌱 來自: kidney disease

autosomal dominant polycystic kidney disease

• 多囊腎自體顯性多囊腎(Autosomal Dominant Polycystic Kidney disease, 全名 ADPKD，簡稱多囊腎)
• 是: 一種體染色體顯性基因變異的 → 遺傳病，盛行率約 為: 1：400.1000，
• 為: 第 4 大造成 ↪ 末期腎病的 → 原因，
• 也 是: 遺傳疾病中造成 ↪ 末期腎病的 → 第一大原因。
• 多囊性腎病變患者的 → 肝臟、胰腺，脾臟，卵巢和大腸都有 😉 可能出現囊腫

Initial management

1. 血壓 → 首選降壓藥物 為: ACEI/ARB，目標如下：
   • For 18-50 y/o & eGFR >60⇒ BP<110/75mmHg
   • For others ⇒ BP<130/80 mmHg, similar to patients with other causes of CKD.
2. 限鈉：目標 為: 一天 ✖ 不超過 2 克
3. 增加 ↑ 水分攝取：目標 為: 一天喝超過 3L 的 → fuid (除非 eGFR 小於 30，或有低鈉的 → 風險(eg, taking a thiazide diuretic)

Additional management for high risk patients

1. Tolvaptan (a short-acting competitive inhibitor of V2R, completely blocks vasopressin action on cyst production)：
   • 用在 ↣ eGFR ≥25 的 → 病人
   • 是: 治療中對預防腎絲球過濾率下降 ↓ 最有 benefit 的 → 治療