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🌱 來自: von willebrand disease
pearls-of-von willebrand disease
Summary
- von Willebrand病 (vWD) 是一種出血性疾病，其特徵是von Willebrand因子 (vWF) 的 → 缺陷或功能異常。
- 在絕大多數情況下，vWD是由vWF基因突變引起的 → 遺傳性疾病。
- vWF參與血小板黏附，並防止第VIII因子的 → 降解。 ∴ 因此，vWF缺乏或功能異常會損害初步止血和次要止血的 → 內在途徑。
- vWD通常 💥 沒有症狀，但可能出現黏膜皮膚出血，胃腸道出血和月經過多。
- 診斷基於病史和實驗室檢查，例如vWF的 → 定量測量和ristocetin輔因子測定。
- 治療適用於有症狀的 → 患者；預防性治療適用於手術患者，包括 ≡ desmopressin和含有vWF和第VIII因子的 → 濃縮物。