Eaton-Lambert

Lambert-Eaton myasthenic syndrome

• anti-P/Q-type voltage-gated Ca2+ channel Abs 神經部 - 藍伯 - 伊頓肌無力症 (Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)

• 男與女的比例約為五比一

• 近端肌肉的無力及疲倦

• 爬樓梯或從椅子站起來有困難

• 電學檢查及測定電壓閘控鈣離子通道(voltage-gated calcium channel, VGCC)的抗體，

• 在神經傳導檢查時，單一刺激會發現運動電位的振幅降低，若持續用力15至45秒則可看到振幅明顯增加。

• 用重複刺激時，低頻刺激可看到振幅遞減反應，若使用高頻刺激(如每秒10-50次)，會讓運動電位的振幅明顯增加，若有100％以上的增加，則診斷此疾病的特異性很高。單纖維肌電圖會顯示抖動(jitter)增加

治療：

• 除去或治療惡性腫瘤，可讓抗體的生成減少。
• 免疫治療包括類固醇、azathioprine、血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白。
• 增加神經傳導物質的釋放如guanidine、pyridostigmine、3-4 Diaminopyridine。3-4DAP是一種aminopyridine，它可以阻斷身經末梢的鉀離子通道，造成動作電位的延長而使突觸前神經的鈣離子進入增加，進而加強乙醯膽素的釋放。
• 兩個3-4DAP的研究顯示在肌力的分數及肌力測定儀的測量上均有明顯的改善，並且對複合運動電位的增加亦有效果。此藥在歐盟已上市。