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von willebrand disease

pearls-of-von willebrand disease

• 根據歐美的 → 調查報告，此病的 → 盛行率約在1﹪左右，比血友病的 → 0.01﹪高出甚多；VW病是最常見的 → 先天性出血性疾病，大部分病人均為個體顯性遺傳，男女均會罹患此病。

• 標準的 → VW病實驗室檢查包括 ≡ 下列五項：

  • VWF活性(VWF：RCo)，VWF抗原(VWD：Ag)，
  • 第八因子活性(Ⅷ：C)，
  • VWF蛋白質分析，
  • 以及出血時間，
  • 以上每一樣檢查均會有異常情形。

• 目前依國際分類為以下三大類：

  • 第一型(TypeⅠ)：VWF量的 → 部分性缺乏，又稱為典型VW病，約佔所有VW病的 → 三分之二。
  • 第二型(TypeⅡ)：VWF質或功能性的 → 缺乏，約佔五分之一。
  • 第三型(TypeⅢ)：VWF量和質幾乎全部缺乏，約佔5﹪；而血小板型的 → VW病是血小板醣蛋白GPIb的 → 缺陷而增加 ↑ 對於VWF的 → 親合性。

• VWD病人的 → 出血傾向變化很大，大多為皮膚黏膜的 → 出血，如流鼻血，容易有瘀青現象、胃腸出血等，有的 → 則是拔牙後或手術後出血也是常見，有的 → 則類似血友病的 → 肌肉關節內出血。

• VW病的 → 實驗診斷，一般說來有VWF：Ag，VWF：Rco及Ⅷ：C 減少 ↓ ，出血時間延長即可做診斷，蛋白質分析則對於做正確分類是必要的 → ， ∵ 由於VWD病患， ✖ 不但臨床症狀變動大，實驗室診斷變動性也大，同一基因缺陷的 → 家族和同一個人，臨床症狀和實驗室檢查都會有變動，而會有 ✖ 不同情形的 → 組合出現， ∴ 因此重複檢查對於確立VW病的 → 診斷是必要的 → ，而且即使是正常值並 ✖ 不能排除VW病的 → 診斷。

• VW疾病的 → 治療分別可用

  • DDAVP治療，它是Vasopressin血管加壓來的 → 合成，使用後可使第八因子和VWF活性很快上升 ↑ ，但TypeⅡB ✖ 不可使用。
  • 血漿製劑：目前已知有用的 → 製劑為Haemate P和alphanate或冷凍沈澱品，但冷凍品已少用
  • 基因工程合成的 → VWF，目前仍在試用中。
  • 賀爾蒙：口服的 → 黃體素或女性賀爾蒙以提升第八因子和VWF活性，其機制 ✖ 不太清楚，對於月經流血量過多的 → 女性病人也許有用。

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