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gipss

多年來的國際合作產生了一系列原發性骨髓纖維化（PMF）的預後模型，包括最近推出的針對移植年齡患者的突變增強國際預後評分系統（MIPSS70 和 MIPSS70-plus）。在目前的研究中，我們考慮了完全基於遺傳標記的遺傳啟發的預後評分系統（GIPSS）的可行性。在 641 名經細胞遺傳學註釋的 PMF 患者中，多變量分析確定了「VHR」核型、「不利」核型、不存在 1 型/類 CALR 突變以及存在 ASXL1、SRSF2 或 U2AF1Q157 突變，這些突變為先前識別的不良突變的資訊。各自的 HR (95% CI) 分別為 3.1 (2.1-4.3)、2.1 (1.6-2.7)、2.1 (1.6-2.9)、1.8 (1.5-2.3)、2.4 (1.9-3.2) 和 2.4 (1.7-3.3 ) ）。基於 HR 加權風險點，

設計了四級 GIPSS 模型：

• 低（0 點；n = 58）、
• 中 1（1 點；n = 260）、
• 中 2（2 點；n = 192） 、
• 高（≥3 分；n = 131）；中位數（5 年）存活期分別為 26.4（94%）、8.0（73%）、4.2（40%）和 2（14%）年；該模型透過自舉進行了內部驗證，其預測準確性與 MIPSS70-plus 相當。 GIPPS 為 PMF 提供了一種低複雜性的預後工具，該工具完全依賴遺傳風險因素，因此本質上具有前瞻性。