Lennox Gastaut Syndrome

這個症候群是一個多元性癲癇發作類型的頑固性癲癇患者會出現多種不同類型的發作表現;例如:在睡眠的非快速動眼期時出現僵直發作、非典型失神性發作、失張力型發作或是較少見的肌抽躍發作、廣泛性大發作及局部性抽搐。在發病之後,它會造成智能障礙和退化。在腦電圖中看見彌漫性慢棘複合波(diffuse slow spike-and-wave)和陣發性快速活動期的變化。

好發年齡由1歲至7歲(高峰年齡為3歲至5歲)。患者的男女比約為5:1左右。既往病史、出生史和新生兒史可能是正常的,或可能會有腦部結構異常的病史。神經學檢查和頭圍可能是正常,或者會出現與其腦部結構異常相關的神經發異常。生長發展、智能和認知常有發展障礙,但偶然還是會看到正常發展的小孩。但當發作後,小孩子的其後生長發展就會停滯或甚至退步。

大約有10-30%的患者在早期曾有過其他種類的癲癇症候群,例如West syndromes和Ohtahara syndromes等病史;不過就發病年齡來說,有過去癲癇病史和沒有的族群,其發病年紀並沒有太大差異。偶然有些個案過去會有熱痙攣、局部發作或全身性發作等病史。目前認為的成因包含了腦部結構異常(這是大部分主要的原因,約佔了70%的個案)、遺傳性病因,但仍有些病人是找不到致病原因的。雖然目前的病生理還不清楚,也沒有動物模式被建立,不過有一些假說認為跟免疫誘發的機轉些關聯。

長期來說,其預後並不樂觀,不過還是有很大變異性的。有很少數的患者還是可以擁有正常工作,但約有五到八成的患者具有智能障礙,且需要許多額外的協助。僵直發作通常是此症候群的多元發作類型中最不易控制的一種,也因此約有3-7%的患者會因為這類發作所造成的意外身故。