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introduction of hypertrophic cardiomyopathy

肥厚型心肌病 (Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)

肥厚型心肌病 (HCM) 是:由心肌肌纖維結節蛋白基因突變引起的 → 遺傳性心肌病，其表現異質性包括 ≡ - 左心室壁增厚的 → 範圍、位置和分布，以及 - 多樣化的 → 臨床進程， - 包括 ≡ 猝死、心衰和中風

• HCM 在 ↣ 一般人群中的 → 患病率約 為:成年人 500 人中的 → 1 人
• 儘管許多 HCM 患者保持無症狀，但患者出現以下一種或多種症狀並 ✖ 不罕見：
  • 運動時呼吸困難、
  • 端坐呼吸困難、
  • 夜間發作性呼吸困難、
  • 胸痛、心悸、晕厥或前晕厥/晕厥、姿勢性輕頭症、疲勞或水腫
• 在 HCM 中，體格檢查可能正常，也可能顯示非特異性異常，
  • 如第四心音、收縮期心雜音和/或左心室抬舉
• LV 流出道 (LVOT) 阻塞的 → 患者可能出現粗糙的 → 收縮期心雜音，在 S1 稍後聽到最響，最清晰地聽到於心尖部和左下胸骨界（LLSB）
• 幾種體格檢查動作可以 ● 影響阻塞程度，從而改變心雜音的 → 強度

HCM 應對所有考慮診斷的 → 患者進行心電圖檢查

• 心電圖 是: HCM 最敏感的 → 常規檢查，但對 HCM 不具特異性，因此應進一步進行心臟超聲波檢查
• 儘管 90％ 的 HCM 患者心電圖異常，但 💥 沒有特定的 → 模式 是:診斷性的 →
• 通常，心電圖顯示出複極異常（即 STT 變化），並且常見 LVH 相關的 → 壓力變化
• 但也可能包括 ≡ 以下情況：
  • 明顯異常的 Q 波，尤其在 ↣ 下壁（II、III 和 aVF）和側壁（I、aVL 和 V4-V6）導程
  • 這些變化反映了肥厚型心肌病的 → 增生肌組織的 → 室間隔去極化
  • P 波異常，反映左心房或雙心房擴大
  • LVH 聯合右心房擴大的 → 組合強烈提示 HCM
  • 左心軸偏移
  • 深倒置的 T 波（所謂的 → “巨大負性 T 波”）