rapid progressive glomerulonephritis (RPGN)

切片下典型會出現廣泛的新月形成(crescent formation)。

新月形成(Crescent formation)

為應對腎絲球微血管壁嚴重傷害的非特異性反應，在多種嚴重的腎絲球發炎疾病都可能出現 腎絲球微血管壁受損後，血漿中的物質會進入Bowman’s space，進而導致fibrin形成。此外，發炎細胞和細胞激素的進入，也抑制了fibrin分解的過程 RPGN的種類 (1) Anti-GBM抗體

如Goodpasture’s disease，典型有腎臟和肺部的侵犯 (2) 免疫複合體介導

在腎絲球中能看到免疫複合體的沉積，不同疾病的沉積分子有差異，如IgA nephropathy、PSGN、lupus nephritis、冷凝球蛋白血症等 (3) Pauci-immune

在免疫螢光染色及電子顯微鏡下只有少量或沒有免疫物質沉積，包括Gransulomatosis with polyangiitis (GPA)、Microscopic polyangiitis (MPA)、renal-limited vasculitis等，大部分患者ANCA陽性(>95%)。 部分患者會同時合併有Anti-GBM抗體，或合併ANA/anti-dsDNA (4) Idiopathic

包括兩種狀況第一為『免疫複合體介導RPGN，但無法被分類到任一疾病中』；另一種為『pauci-immune RPGN，但ANCA陰性』。 臨床表現 (1) 嚴重的腎絲球腎炎

部分患者出現血尿、尿量減少、水腫等 但更多患者的表現更不明顯，以疲倦和水腫為主要表現

Creatinine通常會超過3mg/dL 尿液分析則看到血尿、dysmorphic RBC、不等程度的蛋白尿

(2) 腎外表現

和造成RPGN的原因有關 如Pauci-immune RPGN常合併上下呼吸道、皮膚、關節等表現；anti-GBM RPGN則可能合併肺部侵犯，造成肺泡出血、咳血等 評估與診斷 在腎功能快速惡化的病人，要盡快做出正確的診斷，以啟動後續的治療

實驗室檢查 除了基本的血球和生化肝腎功能外，要包含ANCA、anti-GBM、補體、ANA、cryoglobulinemia等

必要時安排腎臟切片檢查

治療 若未及時治療，患者可能會在數周至數月進展至ESRD

要盡早區分出RPGN的種類，並給予合適的治療 主要的治療包括脈衝類固醇、cyclophosphamide、rituximab、血漿置換等